蠶豆病是一種遺傳性酶缺乏病，由于紅細胞葡萄糖一6一磷酸脫氫酶（G一6一PD酶）缺乏，患者進食蠶豆后，隨后發生急性溶血性疾病，出現黃疸癥狀，又名蠶豆黃或胡豆黃。常見于小兒，特別是5歲以下男童多見，約占全部疾患的90％，常發生在蠶豆成熟的季節，進食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲、醬油)均可致病，母親食蠶豆后哺乳也可使嬰兒發病。

蠶豆病是一種遺傳病

蠶豆病發病原因是由干G一6一PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，發生溶血性貧血的遺傳性疾病。

男孩發病多于女孩

蠶豆病為一種×連鎖不完全顯性遺傳，以前認為是×連鎖隱性遺傳，后來發現一些女性雜合子G一6一PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表現為×連鎖顯性遺傳方式。因此本病既然可引起女性雜合子發病，就不能說是傳男不傳女的遺傳規律了。但男孩患病顯著高于女孩，

男性患者占90％。

tips

根據G一6一PD缺乏癥特有的遺傳方式，兒子患病，一定是從母親遺傳得到；女兒患病，可能是從父方，也可能是從母方，還有可能是從父母雙方遺傳而來。

如何發現寶寶遭遇蠶豆病?

蠶豆病的臨床表現與一般溶血性貧血大致相同，表現的輕重程度不同，多數患者，特別是女性雜合子，平時不發病，無自覺癥狀，部分患者可表現為慢性溶血性貧血癥狀。

患者一般在食用蠶豆后1～2天內出現急性血管內溶血，一旦發病，來勢兇猛，表現為全身不適、臉色蒼白、厭食、惡心、黃疸、尿色加深(血紅蛋白尿)等。嚴重時可能導致昏迷、休克、全身衰竭，甚至會危及生命。而平時有家長還以為患兒皮膚發黃是因為肝炎引起，從而導致誤診。

tips

本病可根據進食新鮮蠶豆或吸入蠶豆花粉史，進食蠶豆后突然發生嚴重的急性溶血性貧血，臨床表現，結合發病季節、發病地區、患者的年齡、性別以及家庭史等，容易作出診斷。

（編輯：七寶）