先天性脊柱裂是何時形成的？
先天性脊柱裂形成于媽咪孕早期，約在孕40天左右，由于多種因素造成神經軸及中胚層發育缺陷，導致神經管和椎管閉合不全。
目前尚未發現單一的致病因素，較為明確的因素是葉酸缺乏。在我的臨床工作中發現，神經管畸形的患兒絕大多數來自于農村地區和生活條件及營養狀況相對較差的地區。所以，個人認為，公共衛生環境的改善和全民整體營養狀況提高是減少神經管畸形發生的關鍵。
先天性脊柱裂分為哪幾類呢？
先天性脊柱裂分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂兩大類：
1.顯性脊柱裂：是指椎管內容物（如脊膜、脊髓、脊神經）經椎板缺損向椎管外膨出，患兒背部（通常在背部中線區）出現囊性包塊。病理學上大致分為以下幾類：
脊膜膨出：可發生于脊柱的任何節段，指脊膜自椎板缺損處向外膨出，囊內含腦脊液，不合脊髓及神經組織。
脊髓膜澎出：多發生于脊柱腰骶段，指脊膜經椎板缺損向背側膨出成囊，囊內含脊髓、馬尾神經、以及軟脊膜、蛛網膜，通常還合有畸變的神經組織。
脂肪瘤型脊髓脊膜膨出：多發生于脊柱腰骶段，指脊髓脊膜膨出的同時，皮下脂肪異常增生，經椎板裂孔與膨出囊壁或膨出物緊密粘連，對脊髓形成牽拉。
椎管內外脂肪瘤：多發生于脊柱腰骶段。指皮下脂肪異常增生，經椎板裂孔進入硬膜囊內與脊髓背側密切粘連并與混入神經組織生長，脊髓界限不清，對脊髓形成壓迫和牽拉。
2.急性脊柱裂：顧名思義，體表可無任何表現或僅有輕微表現，如出現竇道開口、局部色素沉著、毛發異常增生、局部皮膚菲薄或呈瘢痕狀、局部皮膚毛細血管瘤等；病理學分為以下幾類：
可出現在顱一脊柱背側任何節段。竇道經椎板裂進入椎管腔內。小部分終止于硬膜囊表面，大部分進入硬膜囊并沿脊髓表面行走。常常合并有皮樣囊腫或表皮樣囊腫。
皮樣囊腫或表皮樣囊腫：可單獨存在或與皮下竇道相連。囊壁為鱗狀上皮，含許多皮脂腺和毛囊，具分泌功能，致使囊腫內積聚蠟樣物質，為汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解產物。囊腫可嵌入脊髓或位于脊髓表面，也可位于馬尾神經中，對脊髓及馬尾神經形成壓迫，也可合并感染而引起化膿性腦膜炎。
脊髓縱裂：即脊髓一分為二，并有各自的硬脊膜和蛛網膜覆蓋，而兩者之間有纖維、軟骨或骨嵴分開，脊髓因此受牽拉，產生臨床癥狀。
此外，還包括其他脊髓脂肪瘤、脊髓空洞等。
先天性脊柱裂可合并其他中樞神經系統畸形如Chiari。s畸形、脊髓低位等，以及脊柱畸形如脊柱側彎、半椎體、椎體融合等。
脊髓脊膜膨出、脊髓脂肪瘤應何時手術呢？
1.根據我們的臨床經驗，最佳的手術時機是嬰兒出生后2-3個月。
因為此時嬰兒的椎管容積相比新生兒期（生后28天內）有了一定程度的發育，利于膨出物的還納；再有，寶貝對手術和麻醉的耐受力以及機體對抗感染能力也比新生兒期有所提高，更有利于圍手術期的安全；而且對于脊髓脂肪瘤的患兒，在這個月齡時其脂肪瘤組織尚未出現纖維化，更易于切除，可減少手術副損傷。
2.另外，手術時機的選擇也取決于膨出物是否破潰、膨出物的生長速度、寶貝雙下肢的活動情況等。如果膨出物生長迅速或/和雙下肢癥狀進行性加重，則應盡快手術；如果膨出物破漬未超過24小時，應急診手術切除膨出，避免感染。但如果膨出物破潰已超過24小時，或腦脊液已出現渾濁，則應積極抗感染的同時，局部換藥，待感染控制、傷口愈合后再手術治療。
脊髓縱裂、皮毛竇應何時手術？
對于脊髓縱裂和皮毛竇這些隱性脊柱裂的患兒，應及早發現、及早手術，特別是皮毛竇。
皮毛竇常與硬膜囊內相通，易發生感染而導致化膿性腦膜炎，所以最好在出現感染之前及早切除病灶并探查硬膜囊內，發現合并的皮樣囊腫一并切除。
如果皮毛竇已并發感染，在炎癥急性期不主張手術，而應靜點抗生素治療中樞神經系統感染，最好能在炎癥完全控制3-6個月后手術治療，這樣更有利于病灶的完全切除，減少復發。
對于反復發生感染的皮毛竇患兒，常不能滿足上述時間要求，應在充分控制感染的基礎上手術治療。
術前術后要注意些什么呢？
左右交替臥位，避免膨出物受壓、破潰；
觀察膨出物的生長速度；
觀察寶貝雙下肢活動情況（雙下肢是否等長、等粗，活動情況是否一致，雙足有無內翻或下垂等）及小便情況（包括每日小便次數、小便射程、有無哭鬧時溢尿、有無滴尿等）；
定期測量頭圍，以便及時發現腦積水，及時就診。
1.住院期間應俯臥位并將床圍抬高，以減少皮膚腦脊液瘺的發生；
注意手術傷口區域的局部清潔，如及時清理大小便，保持手術敷料的清潔；
一般術后一周體溫正常即可出院。
2.出院后應左右交替臥位一周，以避免手術傷口受壓影響愈合；
保持傷口干燥；如果傷口愈合順利，術后三周可以洗澡；
3.佩戴支具背心。對于手術時月齡達到6個月的寶貝，術后最好佩戴支具背心以減少術后脊柱畸形的發生，至少應佩戴半年以上：
4.定期復查。如無特殊不適，應分別于術后三個月、半年、一年到醫院復查，監測膀胱排尿功能，了解雙下肢活動情況。
（編輯：愛動腦）