血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，是由單個凝血因子缺乏所致的出血性疾病。根據患者所缺乏的凝血因子類型，可將最常見的血友病分為甲型、乙型、丙型或A型、B型、C型三類。血友病甲較為常見（占80%-85%），血友病乙次之，血友病丙罕見。

　　經常出血要注意

　　出血是本病的主要臨床表現，患者終身有自發的輕微損傷，手術后有長時間的出血傾向。重癥患者可在出生后既發病，輕者發病稍晚。

　　皮膚黏膜出血

　　由于皮下組織、齒齦、鼻、舌、口腔黏膜等部位易于受傷，故為出血多發部位。幼兒多見于額部碰撞后出血血腫、注射或針灸等，均可以引起嚴重的出血。

　　關節積血

　　這是血友病A患者常見的臨床表現，常發生在創傷、行走過久、運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節，其次為踝髖、肘、肩腕關節等處。關節出血急性期，關節局部發熱、紅腫、疼痛繼之肌肉痙攣、活動受限。

　　肌肉出血和血腫

　　在重型血友病A患兒中常有發生，多在創傷、肌肉活動過久后發生，多見于用力的肌群。血友病性血囊腫形成的假腫瘤，可以發生在任何部位，多見于大腿、骨盆、小腿足、胳膊與手，有時眼部也有。

　　內臟出血

　　血尿重型血友病A患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。消化道出血可表現為嘔血黑便、血便或腹痛。也可發生顱內出血，是最常見的致死原因之一。

　　重視血病的并發癥

　　1.艾滋病。由于患者常用的血漿制品質量問題等原因，血友病患者有感染艾滋病的風險。

　　2.肝炎。血友病患者發生肝癌的概率比一般人群高出30倍，肝功能衰竭已成為血友病患者死亡的不可忽視的原因之一。

　　3.血友病性關節炎。由于患者關節部位反復出血，淤血難以多消散等原因導致炎性刺激而引起的，是血友病患者致殘的主要原因。

　　4.其他并發癥。口腔底部、咽后壁喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死，壓迫神經可出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮，壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫。

　　治療血友病，輸血+藥物

　　血友病的絕大部分患者為男性，血管破裂后，血液不容易凝固，導致出血難止，疾病的嚴重程度與所缺乏的凝血因子血漿水平成正比。到目前為止，雖然還沒有根治的辦法，但通過增加患者凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的癥狀。

　　1.對癥處理。

　　局部止血，對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾上組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處。

　　早期關節出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關節出血停止、腫痛消失時，可作適當治療，以防止關節畸形。嚴重關節畸形可用手術矯形治療。

　　2.替代療法

　　本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預防出血，各種出血情況時，用量參見下表。

　　3.輸血漿或新鮮全血

　　血友病甲患者需輸給新鮮血漿或冰凍新鮮血漿，血友病乙患者可輸儲存5天以內血漿，一次輸入量不宜過多。輸血的療效只能維持2天左右，僅適用于輕癥患兒。

　　4.藥物治療

　　1-脫氧-8-精氨酸加壓素有提高血漿內因子VⅢ活性和抗利尿的作用，常用于治療輕型血友病甲患者，可減輕其出血癥狀。居家防治是血友病預防第一關

　　1.家庭預防

　　在家里經常儲備一些消毒紗布、各種膠布、彈性繃帶、冰袋和填料（如醫用棉花等）等，可對一些小的傷口、劃傷及鼻出血用壓迫受傷區域來治療。冰袋因低溫可減少血管滲血的范圍并減少出血量，用冰袋時應用一塊濕毛巾把它和皮膚隔開，以免傷到皮膚。

　　2.盡可能避免肌內注射

　　如因患外科疾病需手術治療，應注意在術前、術中和術后補充所缺乏的凝血因子預防出血。禁服能導致血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松和潘生丁等。

　　3.早期治療。

　　早期給予適當的補充治療是血友病患兒最好的保護措施，年齡較大的兒童及家人學會居家照顧，急性出血時先在家里治療。對于重癥患兒，亦可采取預防性治療以預防血腫形成和關節畸形。

　　血友病的孩子怎么吃？

　　不吃魚類、海鮮食品及魚油等制品，因含有20碳5烯酸可抑制血小板凝集，從而加重出血癥狀。富含20碳5烯酸的魚類有沙丁魚、青魚、金槍魚等，應盡量不吃，含20碳5烯酸較少的鯉魚、比目魚等則可少量食用。

　　黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用，大蒜、洋蔥、青蔥、苘蒿、香菇、龍須菜及草莓、菠蘿也有一定的抗凝作用。

　　此外，茄子、白菜等、蘿卜、梨等，含有豐富的營養物質、礦物質和維生素等，不抑制血小板的聚集，不會增加出血，血友病患者可以適當多吃一些。

　　番茄、紅葡萄、桔子、紫菜、海帶，辣椒中含少量類似藥物水楊酸抗凝物質，這些物質都是血友病患者要避免吃的。

（編輯：愛動腦）