“過去，我們認為阻礙‘袖珍人’生長發育的是基因，但是最近幾年我們通過上千例樣本研究發現，其實難產才是罪魁禍首”。7月14日，在北京協和醫院舉辦的“第8屆生長發育全程護航系列活動”上，北京協和醫院內分泌科伍學焱教授指出，除去極少數因為基因問題導致垂體發育不良的病例，99%的“袖珍人”都是因難產伴隨的機械性損傷所致。
“袖珍人”生長激素缺乏，大多是難產 伍學焱教授解釋，生長激素缺乏癥是眾多導致患兒矮小因素中常見的一種情況，通過對患兒的檢查和母親分娩史的詢問發現，幾乎百分百的患兒在出生時都是難產或是胎位不正，多為臀位、足先露產。
“人的垂體就像一顆小櫻桃，下丘腦分泌的激素是通過‘櫻桃’的蒂柄輸送到垂體前葉，如果胎兒出生時頭先出來，‘櫻桃’ 就不會受到損傷，但是如果是胳膊、屁股先出來而頭最后出來，由于胎兒身體頭部最大，在把胎兒拉出產道的時候，就會對垂體柄造成機械拉損傷，引起垂體柄阻斷�！蔽閷W焱教授提到，垂體柄阻斷后，因下丘腦促垂體激素釋放激素不能通過垂體柄傳輸到垂體，故垂體就會進入“休眠”，表現出功能不全，造成生長激素缺乏，引起寶寶生長遲緩。此外，還會造成促甲狀腺激素缺乏，導致甲狀腺功能低下，促性腺激素缺乏導致第二性征遲遲不發育等問題。
“從目前來看，所有的‘袖珍人’病例幾乎都有難產史，但并不意味著母親難產孩子就一定會發生垂體柄阻斷，但是這個幾率是比較大的，”伍學焱教授提醒，如果寶寶出生時難產，家長一定要密切注意孩子的生長發育狀況，如果發現生長發育遲緩，要盡早帶孩子到醫院做檢查。
重建垂體功能有三部曲
如果確定為生長激素缺乏癥，要盡早開始進行生長激素(GH)治療。伍學焱教授提出了“袖珍人”治療的“三部曲”：即從生長到發育，再到生育，實現垂體功能的重建。
垂體柄阻斷不僅會造成長不高的問題，還可能造成肝肺綜合征�！爸拔覀冇龅揭粋�有肝肺綜合征的病人，原來的治療方案是肝肺聯合移植，后來鐘南山院士看過這個病人后給出了一個推測，啟發我們從內分泌的角度去治療，于是我們就用GH治療，效果確實非常好，病人不需要器官移植，現在已經恢復到接近正常人的水平”，伍學焱教授指出，GH治療的作用其實有很多，不僅用于生長激素缺乏癥，對先天性卵巢發育不全綜合征等內分泌疾病也有療效。
伍學焱教授表示，內分泌科是個神奇的學科，因為人體的激素之間存在著錯綜復雜的相互作用，一種激素的改變，隨之而來的將是一系列的其它激素水平的波動，我們通過調節激素，就能夠在不做大手術的情況下解決一些疑難雜癥。面對罕見病，我們也在通過尋找新的案例，提出新的理論和研究方向。
（編輯：華夏嬰童網）