剛才我們已經對嬰兒手足搐搦癥有所了解了,接下來我們就來看一下嬰兒手足搐搦癥的病因和發病機制吧!
發病原因與佝僂病相同但臨床表現和血液生化改變不同本病雖多伴有輕度佝僂病但骨骼變化不嚴重血鈣低而血磷大都正常堿性磷酸酶增高。
血清鈣離子降低是本癥的直接原因在正常情況下血清彌散鈣約占總鈣量的%左右若血清總鈣量降至!。mmol/L(~。mgdl)或鈣離子降至mmol/L(mg/dl)以下時即可出現抽搐癥狀在血鈣低落的情況下甲狀旁腺受刺激而顯示繼發性功能亢進分泌較多的甲狀旁腺素使尿內磷的排泄增加并使骨骼脫鈣而補充血鈣的不足在甲狀旁腺代償功能不全時血鈣即不能維持正常水平。
正常血清鈣分為可彌散鈣(diffusidblecalcium約占總鈣量的%)和非彌散鈣后者是與蛋白質結合的部分(約%)大部分的非彌散鈣與白蛋白結合其余部分與球蛋白結合當血清H+濃度增高時與蛋白質結合的鈣減少約有%的可彌散鈣呈離子化狀態(即Ca++)其余的部分與磷酸根碳酸氫根或構櫞酸根結合影響血清鈣離子(Ca++)濃度的主要因素為氫離子濃度磷酸鹽離子濃度和蛋白質濃度根據〔Ca++〕〔HCO-〕〔HPO=〕/〔H+〕 =k的公式血內氫離子濃度越高則鈣離子越多堿中毒時則相反磷酸鹽越多則鈣離子越少血漿蛋白越高則可彌散鈣越少鈣離子亦相應地減少反之血漿蛋白低時鈣離子相對地比較高因此腎病綜合征患兒的血漿白蛋白顯著降低時結合的鈣也減少即使血清總鈣量低到般手足搐搦癥的水平以下但因離子鈣值并不低可以不出現痙攣癥狀在臨床工作中直接測定血清鈣離子濃度是比較困難的但可利用圖表所示從血清總鈣量及血漿總蛋白量求出鈣離子量。
促進血鈣降低的因素有①季節:春季發病率最高在北京所見的病例中以~月份發病數最高因為入冬后嬰兒很少直接接觸日光維生素D缺乏至此時已達頂點春季開始接觸日光體內維生素D驟增血磷上升鈣磷乘積達到大量鈣沉著于骨血鈣暫時下降而促使發、谀挲g:發病年齡多在個月以下北京兒童醫院~年所見的例中年齡在個月以下的占。%~個月。%~個月。%~歲。%~歲。%個月以內嬰兒生長發育最快需要鈣質較多若飲食中供應不足加以維生素D缺乏即易發病發病年齡早的多與母親妊娠時缺乏維生素D有關般嬰兒體內儲存的維生素D足夠個月內的應用③未成熟兒與人工喂養兒容易發、荛L期腹瀉或梗阻性黃疸能使維生素D與鈣的吸收減少以致血鈣降低。
(編輯:灰太狼)